Científicos españoles descubren un tratamiento capaz de aumentar la longevidad de los niños con progeria

La progeria o vejez prematura es una enfermedad genética de la infancia que se caracteriza por un envejecimiento brusco y prematuro. Tiene una incidencia de 1 caso por 4.000.000 nacimientos vivos y son menos de 50 los pacientes que viven actualmente en todo el mundo con esta enfermedad. Es pertinente aclarar que el promedio de vida en estos niños enfermos es de solamente 13 años.
Estudios recientes han descubierto el gen que causa esta enfermedad rara pero todavía no hay cura. Según estudios de la Escuela de Medicina de Nueva York, el 90% de los niños que sufren de esta vejez prematura tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. Estos pacientes tienen defectos celulares como resultado de la acumulación en las células de una “proteína mutante”, la progerina, dentro de la membrana que rodea el núcleo de la célula. Como consecuencia se deforma la membrana nuclear y se acorta la vida de la célula.


