Científicos españoles descubren un tratamiento capaz de aumentar la longevidad de los niños con progeria

La progeria o vejez prematura es una enfermedad genética de la infancia que se caracteriza por un envejecimiento brusco y prematuro. Tiene una incidencia de 1 caso por 4.000.000 nacimientos vivos y son menos de 50 los pacientes que viven actualmente en todo el mundo con esta enfermedad. Es pertinente aclarar que el promedio de vida en estos niños enfermos es de solamente 13 años.

Estudios recientes han descubierto el gen que causa esta enfermedad rara pero todavía no hay cura. Según estudios de la Escuela de Medicina de Nueva York, el 90% de los niños que sufren de esta vejez prematura tienen una mutación en el gen que codifica la proteína lamina A. Estos pacientes tienen defectos celulares como resultado de la acumulación en las células de una “proteína mutante”, la progerina, dentro de la membrana que rodea el núcleo de la célula. Como consecuencia se deforma la membrana nuclear y se acorta la vida de la célula.

Desde el primer año de vida se nota claramente una deficiencia en el crecimiento, son niños de cara estrecha y arrugada, padecen de calvicie, pierden las pestañas, las cejas y tienen la piel seca, escamosa y delgada. Generalmente, son de estatura baja, padecen de macrocefalia y la mandíbula pequeña; además de un retardo en la formación de los dientes. La causa de muerte de los pacientes generalmente está relacionada con fallas en el corazón o un accidente cerebro vascular como resultado de la ateroesclerosis progresiva.

Científicos españoles y franceses descubrieron un tratamiento capaz de aumentar en un 80% la longevidad (hasta el momento ha sido testeado en animales). Los investigadores mezclaron medicamentos ya utilizados para el tratamiento de enfermedades cardiovasculares, osteoporosis y cáncer

La investigación es llevada a cabo de forma conjunta por la Universidad de Oviedo (España) y la Universidad de Marsella (Francia). El nuevo tratamiento a base de estatina (fármaco para controlar el nivel de colesterol) y aminobisfosfonatos (usado para la osteoporosis y casos tumorales) dio muy buenos resultados.

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